БОЛЕЗНЬ ВИЛЬСОНА, БОЛЕЗНЬ ВИЛЬСОНА-КОНОВАЛОВА
(
Wilson'
s disease) - врожденное нарушение метаболизма меди, характеризующееся недостаточным содержанием в организме церулоплазмина (в норме образующего нетоксичное соединение с медью). Свободная медь может оседать в клетках печени, вызывая развитие желтухи и цирроза печени, а также в нейронах головного мозга, приводя к задержке умственного развития и появлению симптомов, напоминающих симптомы паркинсонизма. На роговице глаза появляется характерное коричневатое кольцо (кольцо Кайзера-Фляйшера (
Kayser-
Fleischer ring)). Если постоянно удалять из организма избыток меди с помощью пеницилламина, то у больного не наблюдается задержки психического и физического развития. Медицинское название: гепатолентикулярная дегенерация (
hepatolenticular degeneration).
Навигация: [
Б] [
БО] [
болезнь вейля] [
болезнь венерическая] [
болезнь верднига-хоффмана] [
болезнь воздушная] [
болезнь высотная] [
болезнь гастроэзофагеального рефлюкса]