ДЕГЕНЕРАЦИЯ ФИБРОЗНО-КИСТОЗНАЯ           (cystic fibrosis), ДЕГЕНЕРАЦИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ ФИБРОЗНО-КИСТОЗНАЯ (fibrocystic disease of the pancreas), МУКОВИСЦИДОЗ (mucoviscidosis) - наследственное заболевание, при котором поражаются клетки экзокринных желез (в том числе слизистых, потовых и некоторых других). Дефектный ген, отвечающий, за развитие этой болезни, находится в хромосоме № 7 и является рецессивным, т.е. оба родителя больного ребенка могут быть носителями этого гена, даже не подозревая об этом. В организме больных нарушается выработка белка кистозно-фиброзного трансмембранного регулятора (cystic fibrosis transmembrane regulator, CFTR), отвечающего за перенос ионов хлора через клеточную мембрану: в результате у больного выделяется густая слизь, которая закупоривает кишечные железы (вызывая мекониевую непроходимость кишечника у новорожденных младенцев), выводной проток поджелудочной железы (приводя к дефициту выработки ферментов поджелудочной железой, в результате чего возникает малабсорбция и замедление развития организма) и бронхи (вызывая бронхоэктазы). Респираторные инфекции, нередко очень сильные, являются характерным осложнением этого заболевания. Выделяющийся пот содержит избыточное количество натрия и хлора, что облегчает постановку данного диагноза. Лечение направлено на сведение к минимуму проявлений болезни; назначаются ферменты, вырабатываемые поджелудочной железой, и физиотерапия легких для предотвращения и борьбы со вторичной инфекцией. Важную помощь может оказать посещение генетической консультации, так как каждый последующий ребенок, зачатый родителями - носителями аномального гена, имеет один из четырех шансов родиться на свет с этим заболеванием (см. также Mouthwash тест). Некоторым больным помогают новые методы лечения, в том числе пересадка сердца и легких, а также лечение, направленное на изменение генома пораженных клеток (см. Терапия генная). (Большой толковый медицинский словарь. 2001)

ДЕ.. артерия височная поверхностная болезнь хенда-шюллера-крисчена вена руки медиальная подкожная воздействие рентгенологическое гормон меланоцит-стимулирующий грудная клетка воронкообразная дерматофибросаркома выбухающая диск межпозвоночный выпадающий изучение лекарственных веществ канал улитки, проток улитковый кислота дезоксирибонуклеиновая конъюгация базисная (хромосом) маточка, мешочек эллиптический