АТРОФИЯ СПИННОГО МОЗГА МЫШЕЧНАЯ
(
spinal muscular atrophy (
SMA)) - наследственное заболевание, при котором происходит гибель двигательных нейронов спинного мозга и наблюдается прогрессирующая атрофия мышц верхних и нижних конечностей. Недавно был выявлен ген, отвечающий за развитие этого заболевания: у больных детей этот ген наследуется как двойной рецессивный. Чаще всего болезнь начинает развиваться в возрасте от 2 до 12 лет. В конце концов поражаются дыхательные мышцы тела и наступает смерть в результате инфекции дыхательных путей. Большинство больных людей к 20 годам становятся полными инвалидами, и лишь немногие из них доживают до 30 лет. Мышечная атрофия спинного мозга у детей раннего возраста (
infantile spinal muscular atrophy) является острой формой данного заболевания (см.
Болезнь Верднига-Хоффмана).
Навигация: [
А] [
АТ] [
атрофия] [
атрофия зрительного нерва] [
атрофия зудека] [
аттенуация] [
аттикотомия] [
атф]