ПОРФИРИЯ
(
porphyria) - группа редких наследственных заболеваний, вызванных нарушением обмена продуктов распада (порфиринов) гемоглобина. Первичное нарушение может возникать в печени (печеночная порфирия (
hepatic porphyria)) или в костном мозге (эритропоэтическая порфирия (
erythropoietic porphyria)); иногда оно может развиваться в обоих этих органах. Основными симптомами порфирии являются наличие порфиринов и их производных в моче, которые могут вызывать изменение ее цвета при отстаивании (см.
Порфобилиноген); повышенная чувствительность кожи к солнечному свету, приводящая к ее хроническому воспалению и образованию на ней волдырей; воспаление отдельных нервов (неврит); психические нарушения и схваткообразная боль в животе. Одним из наиболее часто встречающихся видов порфирии является порфирия кожи поздняя (
porphyria cutanea tarda), которая в некоторых странах поражает одного из 5000 человек. Это заболевание является разновидностью печеночной порфирии, при которой постоянно находящиеся на свету участки кожи покрываются волдырями, а кожа на них становится ломкой.
Детальная информация
заочная консультация в германии на нашем сайте. ;
https://kst27.ru федеральный центр Сердечно сосудистой хирургии.
Навигация: [
П] [
ПО] [
порфин] [
порфирин] [
порфиринурия] [
порфобилиноген] [
порэнцефалия] [
поседение]